Guías nuevas para la deficiencia de antitripsina

Guías nuevas para el diagnóstico y el manejo de los pacientes con deficiencia de antitripsina alfa-1 (ATA) han sido publicadas por un grupo internacional que comprende la Sociedad Americana de Tórax, la Sociedad Respiratoria Europea, y la Fundación Alfa-1. Las guías fueron publicadas en la edición del 1 de Octubre de 2003 de la revista "American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine”.

De acuerdo con un reporte nuevo titulado "Estándares para el Diagnóstico y el Manejo de los Individuos con Deficiencia de Antitripsina Alfa-1”, la ATA es una enfermedad hereditaria que puede causar enfermedad hepática y pulmonar, pero con frecuencia es sub-reconocida y mal diagnosticada por los médicos. Bajo las guías nuevas, los médicos son incitados a buscar ciertas características que pueden aumentar sus índices de sospecha acerca de la presencia de este problema. Esas características incluyen el inicio temprano de enfisema (45 años o menos); enfisema sin la presencia de otros factores de riesgo reconocidos como fumar o exposición ocupacional al polvo; y una historia familiar de enfisema, junto con varias otras enfermedades pulmonares. Desde un punto de vista clínico, el enfisema pulmonar parece estar relacionado más prominentemente con la deficiencia y es una causa grave de discapacidad y muerte.

Por la enfermedad hepática relacionada, los parientes con enfermedad hepática tienen un riesgo significativo. La cirrosis y el carcinoma de hígado afectan cerca del 30-40% de aquellos con deficiencia de ATA mayores de 50 años. La enfermedad pulmonar obstructiva asociada con la deficiencia es tratable con manejo médico general. Sin embargo, no hay ninguna terapia específica disponible para la enfermedad hepática avanzada diferente al trasplante.





Enlaces relationados:
American Thoracic Society
European Respiratory Society
Alpha-1 Foundation