La supervivencia a largo plazo en la reparación de la TdF es excelente

Un estudio nuevo muestra que la tasa de supervivencia a los 25 años de la reparación quirúrgica de los pacientes con tetralogía de Fallot (TdF) se debe principalmente a la coexistencia de una afección genética asociada.

Investigadores de la Universidad de Emory (Atlanta, GA, EUA), la Universidad de Minnesota (UMN; Minneapolis, EUA) y otras instituciones, realizaron un estudio de cohorte retrospectivo con 3.283 pacientes (56,4% hombres) inscritos en el Consorcio de Atención Cardiaca Pediátrica (PCCC) entre 1982 y 2003 y que sobrevivieron a la reparación quirúrgica de una TdF simple. Los principales resultados y medidas fueron la supervivencia sin trasplante durante la fase temprana (menos de seis años) y la fase posterior a la reparación quirúrgica, ajustada por la era y las características del paciente.


Los resultados revelaron que la tasa de supervivencia a un año después de la reparación de la TdF fue de 98,6%, disminuyendo a 97,8% a los cinco años, 97,1% a 10 años, 95,5% a los 20 años, y 94,5% a los 25 años, con un aumento del riesgo de mortalidad temprana pronunciada que llega a su punto máximo poco después de la reparación, seguido de un aumento de riesgo gradual y tardío. Se encontraron mayores riesgos de mortalidad en las operaciones sin reparación de válvulas y en la reparación por etapas. Las anomalías genéticas se asociaron con un mayor riesgo de mortalidad, tanto en la fase postquirúrgica temprana, como tardía. El estudio fue publicado el 19 de diciembre de 2018, en la revista JAMA Cardiology.

“La supervivencia libre de trasplantes a largo plazo más allá de los primeros seis años está influenciada principalmente por la coexistencia de una condición genética asociada. “En el período de seguimiento de 25 años, la mayoría de las muertes se asociaron con el diagnóstico subyacente de TdF y fueron mediadas por arritmias e insuficiencia cardíaca congestiva”, concluyeron el autor principal, Clayton Smith, MD, de la Universidad de Emory y sus colegas. “Las reparaciones por etapas y las operaciones sin reparación de válvulas se asociaron negativamente con la supervivencia en la fase temprana posterior a la reparación. “Estos datos son importantes para los pacientes con TdF reparada y sus cuidadores, y pueden guiar estrategias quirúrgicas para optimizar los resultados a largo plazo de esta población”.

La TdF es una enfermedad cardíaca cianótica congénita caracterizada por cuatro hallazgos principales; estenosis pulmonar, un estrechamiento de la salida del ventrículo derecho; un defecto septal ventricular; hipertrofia ventricular derecha; y una aorta superior, que permite que la sangre de ambos ventrículos ingrese a la aorta. Los síntomas incluyen episodios de color azulado en la piel. Otros síntomas pueden incluir soplo cardíaco, palpitaciones con los dedos y cansancio fácil durante la lactancia. La causa es típicamente desconocida.

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Universidad de Emory
Universidad de Minnesota