Asociada enfermedad renal hereditaria con la proteína ciliar

Los investigadores han vinculado la proteína KIF3A, una subunidad de la quinesina-II, la cual es esencial para la formación de los cilios en las células epiteliales renales, con el desarrollo de una enfermedad renal heredada. Este hallazgo fue reportado en la edición, en línea, de Abril 2, 2003 de los "Proceedings of the National Academy of Sciences”.

La enfermedad poliquística renal (EPR), padecida por una de cada 500 personas, hace que se acumulen quistes llenos de líquido en el riñón, hígado y otros órganos. La formación de los quistes provoca una falla renal progresiva, la cual requiere diálisis o transplante renal.

Para estudiar la relación entre la formación de cilios y el la EPR, los investigadores del Centro Médico Southwestern de la Universidad de Texas (Dallas, EUA) crearon ratones sin el gen Kif3, en sus células renales.

Encontraron que los ratones mutantes nacían con riñones de apariencia normal. Sin embargo, se empezaban a formar quistes en el riñón cinco días después del nacimiento, que provocaban falla renal, a las tres semanas del nacimiento. El examen interno de los ratones, al día 35, mostraba riñones aumentados de tamaño, con quistes múltiples, llenos de líquido, similares a los quistes que se presentan en la EPR. Las células epiteliales quísticas carecían de cilios primarios y mostraban una proliferación excesiva y apoptosis.

"Durante mucho tiempo, se pensaba que los cilios renales eran organelos sin importancia” dijo el autor principal, el Dr. Meter Igarashi, jefe de nefrología en el Centro Médico Southwestern. "Este estudio y otros anteriores han renovado el interés en lo que los cilios hacen normalmente y también sobre las anormalidades en los cilios que producen enfermedades”





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University of Texas Southwestern Medical Center